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 Journée mondiale des hémophiles - 17 Avril 2009

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Jamesbond



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MessageSujet: Journée mondiale des hémophiles - 17 Avril 2009   Mer Avr 15 2009, 10:27

Journée mondiale des hémophiles : 3 000 personnes concernées en Algérie

Maladie hémorragique invalidante, l'hémophilie se transmet de façon héréditaire de père en fille et de mère en fils. Cette pathologie génétique liée au sexe qui s’exprime, sauf en de rares occasions, chez les garçons, touche une naissance sur dix mille.

Maladie hémorragique invalidante, l'hémophilie se transmet de façon héréditaire de père en fille et de mère en fils. Cette pathologie génétique liée au sexe qui s’exprime, sauf en de rares occasions, chez les garçons, touche une naissance sur dix mille. Elle se caractérise par des hémorragies prolongées surtout au niveau des articulations, des muscles et des organes. Touchant près de 400.000 personnes dans le monde, l’hémophilie est due à l’absence ou à la présence anormale de protéines de la coagulation, dites facteurs VIII ou IX. La forme la plus courante de cette maladie est l’hémophilie A dans laquelle le facteur VIII est déficient ou anormal.
La personne hémophile manque d'un élément qui participe à la formation d'un caillot solide dans le processus de coagulation (facteur VIII pour l'hémophilie A ou facteur IX pour l'hémophilie B). Elle ne saigne pas plus qu'un autre, mais plus longtemps car l'hémostase n'est pas complète et le caillot ne " tient " pas. Selon la localisation de l'hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intraarticulaire, l'hémostase doit être assistée par l'injection d'une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n'est pas assurée durablement.
Les médicaments antihémophilique qui sont soit d'origine plasmatique, soit fabriqués par génie génétique (on les appelle alors recombinants), visent à corriger les troubles de la coagulation liée à l'hémophilie en introduisant le facteur de coagulation manquant (facteur VIII pour les hémophiles A, facteur IX pour les hémophiles B).
L’Association algérienne des Hémophiles (AFH) vous donne rendez-vous le vendredi 17 avril à Tipaza pour célébrer la Journée mondiale des hémophiles. Une journée qui sera consacrée à la sensibilisation sur cette maladie en vue d’améliorer la qualité de vie des malades par une meilleure observance et donc une meilleure prise en charge.
Pour rappel près de 1 500 hémophiles ont été recensés au niveau national. Un chiffre jugé, sous-estimé, notamment si on se réfère aux normes de la Fédération mondiale des hémophiles et de l’organisation mondiale de la santé, qui affirment qu’un enfant sur 10 000 serait atteint de cette maladie, et donc le nombre serait de plus de 3 000 personnes touchées en Algérie.
K.H.

Incidence de l'hémophilie
L'hémophilie touche des personnes de toutes les races et de toutes les origines ethniques, partout dans le monde. Les formes les plus graves d'hémophilie sont presque exclusivement observées chez les personnes de sexe masculin.
L'hémophilie n'est grave chez les personnes de sexe féminin que si le père est atteint d'hémophilie et si la mère est porteuse, ce qui est extrêmement rare. Toutefois, les femmes qui sont porteuses peuvent avoir des symptômes d'hémophilie légère. Le personnel médical vient tout juste de reconnaître pleinement que les porteuses peuvent aussi présenter des troubles hémorragiques.
Dans environ 3 cas sur 10, un fils naît de parents qui n'ont AUCUN antécédent familial d'hémophilie. Cela se produit pour deux raisons :
• Il y a des antécédents familiaux d'hémophilie inconnus.
L'hémophilie peut avoir été présente dans une famille pendant des générations, mais être passée inaperçue parce qu'aucun individu de sexe masculin n'a présenté de signe d'augmentation des hémorragies ou parce que les porteuses n'ont pas eu de fils avant que la maladie soit diagnostiquée.
• L'hémophilie est causée par une mutation génétique.
Certains cas d'hémophilie sont causés par une nouvelle mutation génétique, c'est-à-dire que le gène porteur de l'hémophilie n'était présent chez aucun membre de la famille avant que le diagnostic ne soit posé chez l'enfant. Personne ne sait pourquoi cela se produit, mais une fille peut être porteuse du gène muté à la naissance, puis le transmettre à ses enfants. Une telle mutation spontanée du gène peut aussi se produire chez les garçons.

A retenir
Les traitements substitutifs ainsi que l’éducation et la surveillance ont transformé l’espérance de vie des hémophiles.
Les hémophiles vivent aussi longtemps que les autres personnes : aujourd’hui les complications essentielles sont des séquelles d’hémarthroses.
L’apparition d’un anti-coagulant circulant contre le facteur manquant est possible, il faut y penser devant un traitement qui n’agit pas rapidement et le rechercher régulièrement au moins au début du traitement de la maladie.
Il faut vacciner les hémophiles, en particulier contre l’hépatite B.

La prévention des hémorragies
La personne hémophile n’omettra pas de signaler à un nouveau médecin sa maladie ou l’existence de personnes hémophiles dans sa famille. Il faut éviter les médicaments qui ont une action sur la coagulation comme l’aspirine et les anti-inflammatoires.
A l’issue d’une prise de sang ou d’une injection intraveineuse ou d’une piqûre sous-cutanée, il faut faire une bonne compression.
Les piqûres intramusculaires sont à proscrire.
Il est parfois nécessaire de faire un traitement substitutif avant un geste chirurgical, une avulsion dentaire, voire avant des manipulations kinésithérapiques.

Halte aux préjugés !
L'hémophilie est une maladie complexe qui fait peur. La méconnaissance des symptômes et de la transmission inquiète souvent et entraîne l'isolement. Quelques préjugés persistent :
Les hémophiles saignent plus que les autres.
Faux. Les hémophiles ne saignent pas plus, mais plus longtemps car le processus de coagulation ne se fait pas correctement. Ils courent ainsi un risque hémorragique si rien ne vient accélérer la formation d'un caillot sanguin.
L'hémophilie est contagieuse.
Faux. Il s'agit d'une maladie génétique et non contagieuse.
L'hémophilie peut toucher n'importe qui. Faux.
Il s'agit d'une maladie héréditaire ne touchant quasiment que les hommes. Toutefois, dans 30 % des cas, l'hémophilie peut apparaître dans une famille sans antécédents.
Un hémophile ne peut pas faire de sport.
Faux. Au contraire, il est recommandé aux malades de faire du sport pour leur capital osseux et musculaire, mais certains sports dangereux, comme les sports de combat sont à éviter.
Les enfants atteints d'hémophilie sévère ne peuvent suivre une scolarité normale.
Faux. Les enfants hémophiles peuvent aller à l'école normalement, tant qu'ils ont des administrations régulières du facteur de coagulation manquant.
L'hémophilie réduit l'espérance de vie.
Faux. Les traitements actuels, l'éducation et la prise en charge des malades permet maintenant aux hémophiles de vivre aussi normalement que possible, et ce aussi longtemps que les autres, pour les formes les plus mineures de la maladie.
Les hémophiles qui sont diagnostiqués et traités précocement peuvent avoir une vie quasiment normale. Ils doivent cependant rester vigilants et éviter les sports ou les activités avec un risque élevé de blessures. De plus, le traitement prophylactique permet de prévenir les saignements spontanés de la vie courante et diminue la fréquence des hémarthroses.
L'hémophilie des garçons provient toujours de la mère.
Faux. Dans la plupart des cas, le gène responsable de l'hémophilie est transmis de la mère au fils au moment de la conception. Toutefois, certains enfants sont hémophiles à la naissance, même si leur mère n'est pas porteuse de l'hémophilie et qu'aucun autre membre de leur famille n'est atteint d'hémophilie.

La conduite à tenir
Devant une hémophilie, une enquête familiale est évidemment effectuée : dépister les hémophiles qui s’ignorent, rechercher les femmes conductrices.
Il est possible de faire un diagnostic anténatal chez une femme enceinte appartenant à une famille d’hémophiles ou dont le père est hémophile, pour savoir si le bébé a un chromosome X porteur du gène pathologique.
Il est nécessaire d’établir une carte d’hémophile notifiant le type d’hémophilie, la sévérité de la maladie, le centre qui possède le dossier médical du patient, ce, afin de ne pas retarder un traitement éventuel au cas où une équipe soignante ne connaîtrait pas le malade.
Les familles d’hémophiles sont invitées à avoir une consultation de conseil génétique auprès d’un généticien.
Les vaccinations sont possibles, les hémorragies dues à ces piqûres seront minimes ; au pire, elles seront limitées par un traitement préventif.
La vaccination contre l’hépatite B (à cause des transfusions de dérivés du sang) est fortement conseillée.
Par K.H.
Source: EL MOUDJAHID du 15.04.2009
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MessageSujet: Re: Journée mondiale des hémophiles - 17 Avril 2009   Mer Avr 15 2009, 10:34

17 avril : Journée Mondiale de l'hémophilie



Chaques année, le 17 avril, l'Association Française des Hémophiles (AFH) célèbre la Journée Mondiale de l'Hémophilie, avec pour objectifs de sensibiliser un large public aux réalités d'une maladie peu connue et de mobiliser le plus grand nombre en faveur de l'intégration des patients.

Cette journée correspond à la date de naissance, en 1926, de Frank Schnabel, québécois, fondateur de la Fédération Mondiale de l'Hémophilie et a été consacrée comme date de la Journée Mondiale..

un peu de science...

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire due au déficit d'une protéine de coagulation, habituellement présente dans le plasma.
Cette maladie se transmet de façon hériditaire de père en fille et de mère en fils.
L'incidence en est de 1 à 2 pour 10 000 naissances mâles (environ 5000 hémophiles en France). La personne hémophile manque d'un élément qui participe à la formation d'un caillot solide dans le processus de coagulation (facteur VIII pour l'hémophilie A ou facteur IX pour l'hémophilie B).
Elle ne saigne pas plus qu'un autre, mais plus longtemps car l'hémostase n'est pas complète et le caillot ne " tient " pas. Selon la localisation de l'hémorragie (externe, interne, intramusculaire profonde, intraarticulaire), l'hémostase doit être assistée par l'injection d'une dose suffisante du médicament antihémophilique habituel, aussi longtemps que la cicatrisation n'est pas assurée durablement.

L'hémophilie et l'avenir?

L’hémophilie touche en France près de 5000 personnes, dont la moitié sous sa forme majeure. En prenant en compte les formes les plus sévères de la maladie de Willebrand, très proche de l’hémophilie, et les autres maladies de la coagulation, on estime en France à 15000 le nombre de personnes affectées par un processus de coagulation défaillant.

L'existence de traitements de plus en plus sophistiqués et l'amélioration des conditions de vie des patients qui l'accompagne ne doivent pas masquer la persistance de réelles contraintes : des traitements aux modes d'administration parfois complexes (intraveineuses) et une fragilité naturelle nécessitant une attention soutenue.

Source: http://www.journee-mondiale.com
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